Przeanalizowaliśmy wpływ neurodegeneracji na nabłonek węchowy myszy NPC1-/- i zaobserwowaliśmy znaczną utratę dojrzałych neuronów receptorów węchowych. Czytaj więcej!
Choroba Niemanna-Picka typu C1 (NPC1) to śmiertelna neurovisceralna lizosomalna choroba spichrzeniowa lipidów. Mutacja białka NPC1 wpływa na homeostazę i transport cholesterolu i glikosfingolipidów z późnych endosomów/lizosomów do siateczki śródplazmatycznej, co prowadzi do postępującej neurodegeneracji. Ponieważ upośledzenie węchu jest jednym z najwcześniejszych objawów wielu chorób neurodegeneracyjnych, skupiliśmy się na zmianach w nabłonku węchowym w mysim modelu NPC1. Na podstawie immunohistochemicznej oceny nabłonka węchowego przeanalizowaliśmy wpływ neurodegeneracji na nabłonek węchowy myszy NPC1-/- i zaobserwowaliśmy znaczną utratę dojrzałych neuronów receptorowych węchowych, a także zwiększoną liczbę komórek proliferujących i apoptotycznych.
Read publication (PDF)
