Analisamos o impacto da neurodegeneração no epitélio olfatório de camundongos NPC1-/- e observamos uma perda considerável de neurônios receptores olfatórios maduros. Leia mais!
A doença de Niemann-Pick tipo C1 (NPC1) é uma doença neurovisceral fatal de armazenamento lisossômico de lipídios. A mutação da proteína NPC1 afeta a homeostase e o transporte de colesterol e glicoesfingolipídios dos endossomos tardios/lisossomos para o retículo endoplasmático, resultando em neurodegeneração progressiva. Como a perda do olfato é um dos primeiros sintomas em muitas doenças neurodegenerativas, concentramo-nos nas alterações do epitélio olfatório em um modelo murino de NPC1. Com base na avaliação imuno-histoquímica do epitélio olfatório, analisamos o impacto da neurodegeneração no epitélio olfatório de camundongos NPC1-/- e observamos perda considerável de neurônios receptores olfatórios maduros, bem como um aumento no número de células em proliferação e apoptóticas.
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