Analizamos el impacto de la neurodegeneración en el epitelio olfatorio de ratones NPC1-/- y observamos una pérdida considerable de neuronas receptoras olfativas maduras. ¡Lea más!
La enfermedad de Niemann-Pick tipo C1 (NPC1) es un trastorno neurovisceral mortal del almacenamiento de lípidos lisosomales. La mutación de la proteína NPC1 afecta la homeostasis y el transporte de colesterol y glucoesfingolípidos desde los endosomas/lisosomas tardíos hasta el retículo endoplasmático, lo que resulta en una neurodegeneración progresiva. Dado que el deterioro olfativo es uno de los primeros síntomas en muchos trastornos neurodegenerativos, nos centramos en las alteraciones del epitelio olfativo en un modelo murino NPC1. Basándonos en la evaluación inmunohistoquímica del epitelio olfativo, analizamos el impacto de la neurodegeneración en el epitelio olfativo de ratones NPC1-/- y observamos una pérdida considerable de neuronas receptoras olfativas maduras, así como un aumento en el número de células proliferantes y apoptóticas.
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