Author(s): Rolfs、Arndt 教授（医学博士）、Wree、Andreas 教授（医学博士）、Witt、Martin 教授（医学博士）、Meyer、Anja、Günther、René、Schmitt、Oliver 教授（医学博士）
我们分析了NPC1-/-小鼠嗅觉上皮神经退行性变的影响，并观察到成熟嗅觉受体神经元的大量丢失。了解更多！
尼曼-匹克病C1型（NPC1）是一种致命的神经内脏溶酶体脂质贮积症。NPC1蛋白的突变会影响胆固醇和糖鞘脂从晚期内体/溶酶体到内质网的稳态和转运，导致进行性神经退行性变。由于嗅觉障碍是许多神经退行性疾病的早期症状之一，我们重点研究了NPC1小鼠模型中嗅觉上皮的改变。基于对嗅觉上皮的免疫组织化学评估，我们分析了神经退行性变对NPC1-/-小鼠嗅觉上皮的影响，并观察到成熟嗅觉受体神经元的大量丢失以及增殖和凋亡细胞数量的增加。.
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