Author(s): ロルフス、アーント教授、医学博士、リー、アンドレアス教授、医学博士、ウィット、マーティン教授、医学博士、マイヤー、アンジャ、ギュンター教授、レネ、シュミット教授、オリバー医学博士
NPC1-/-マウスの嗅上皮における神経変性の影響を解析した結果、成熟した嗅覚受容体ニューロンが著しく減少していることが観察されました。詳細はこちらをご覧ください！
ニーマン・ピック病C1型（NPC1）は、致死性の神経内臓リソソーム脂質蓄積症です。NPC1タンパク質の変異は、コレステロールと糖脂質の恒常性および後期エンドソーム/リソソームから小胞体への輸送に影響を与え、進行性の神経変性を引き起こします。嗅覚障害は多くの神経変性疾患の初期症状の1つであるため、NPC1マウスモデルにおける嗅上皮の変化に注目しました。嗅上皮の免疫組織化学的評価に基づいて、NPC1-/-マウスの嗅上皮における神経変性の影響を分析したところ、成熟した嗅覚受容体ニューロンの著しい減少と、増殖細胞およびアポトーシス細胞の増加が観察されました。.
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