科学出版物 

PKCの活性化は、NPC1患者特異的iPSC由来グリア細胞のグリア症からの救済を引き起こす

Author(s): ロルフス、アーント教授、医学博士、フレヒ、モリッツ J 博士、ピーター、フランツィスカ、ロスト、セバスチャン

NPC1患者では罹患細胞の解析が不可能なため、NPC1患者由来のiPSCから分化した細胞を用いたin vitroモデルシステムを開発しました。詳細はこちらをご覧ください!

ニーマン・ピック病C1型(NPC1)は、NPC1遺伝子の変異によって引き起こされる稀な進行性神経変性疾患です。NPC1の病理学的メカニズムはまだ完全には解明されていません。特に、グリア細胞とグリア増殖症がNPC1の進行にどのように関与しているかについては、議論が分かれています。NPC1患者では罹患細胞の解析が不可能であるため、私たちは最近、NPC1患者由来のiPSCから分化した細胞に基づくin vitroモデルシステムを開発しました。.


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