Author(s): Rolfs, Prof. Arndt, MD, Eichler, Sabrina, PhD, Lukas, Jan, PhD, Cozma, Dr. não. Claudia, MD, Kramp, Guido Johannes, PhD, Kropp, Prof. Peter, MD, Böttcher, Tobias, PhD, Witt, Prof.
Estabelecemos um modelo de infusão de longo prazo em camundongos para examinar o efeito do liso-Gb1 em parâmetros característicos da doença de Gaucher. Leia mais!
A glicosilceramida e a glicosilfingosina são os dois principais produtos de armazenamento na doença de Gaucher (DG), uma doença metabólica hereditária causada pela deficiência da enzima lisossomal glicocerebrosidase. O papel patológico da forma desacilada da glicosilceramida, a glicosilfingosina (liso-Gb1), um biomarcador sensível e específico para DG identificado recentemente, não está bem elucidado. Estabelecemos um modelo de infusão de longo prazo em camundongos C57BL/6JRj para examinar o efeito da liso-Gb1 em parâmetros característicos da DG.
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