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葡萄糖基鞘氨醇引起小鼠血液学和内脏变化

Author(s): Rolfs, Arndt 教授(医学博士)、Eichler, Sabrina(博士)、Lukas, Jan(博士)、Cozma(博士)。自然。 Claudia(医学博士)、Kramp、Guido Johannes(博士)、Kropp、Peter 教授(医学博士)、Böttcher、Tobias(博士)、Witt、Martin 教授(医学博士)、Meyer、Anja、Yang、Fan、Neßlauer、Anna-Maria

我们建立了小鼠长期输注模型,以研究溶血磷脂酰胆碱-1 (lyso-Gb1) 对戈谢病代表性特征参数的影响。了解更多!

葡萄糖脑苷脂和葡萄糖鞘氨醇是戈谢病(GD)的两种主要贮积物。戈谢病是一种遗传性代谢紊乱疾病,由溶酶体酶葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起。葡萄糖脑苷脂的脱酰化形式——葡萄糖鞘氨醇(lyso-Gb1)是近期发现的一种对戈谢病敏感且特异的生物标志物,但其病理作用尚未得到充分研究。我们建立了C57BL/6JRj小鼠的长期输注模型,以研究lyso-Gb1对戈谢病代表性特征参数的影响。.


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