Author(s): Rolfs, Arndt 教授(醫學博士)、Eichler, Sabrina(博士)、Lukas, Jan(博士)、Cozma(博士)。自然。 Claudia(醫學博士)、Kramp、Guido Johannes(博士)、Kropp、Peter 教授(醫學博士)、Böttcher、Tobias(博士)、Witt、Martin 教授(醫學博士)、Meyer、Anja、Yang、Fan、Neßlauer、Anna-Maria
我們建立了小鼠長期輸注模型,以研究溶血磷脂醯膽鹼-1 (lyso-Gb1) 對戈謝氏症代表性特徵參數的影響。了解更多!
葡萄糖腦苷脂和葡萄糖鞘氨醇是戈謝氏症(GD)的兩種主要貯積物。戈謝氏症是一種遺傳性代謝失調疾病,由溶小體酵素葡萄糖腦苷脂酶缺乏所引起。葡萄糖腦苷脂的去酰化形式-葡萄糖鞘氨醇(lyso-Gb1)是近期發現的對戈謝氏症敏感且特異的生物標記物,但其病理作用尚未被充分研究。我們建立了C57BL/6JRj小鼠的長期輸注模型,以研究lyso-Gb1對戈謝氏症代表性特徵參數的影響。.
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